La maladie d’Alzheimer et autres démences

La démence peut être définie comme une détérioration de la mémoire et des autres fonctions cognitives due à une atteinte du système nerveux central, d’une sévérité suffisante pour compromettre l’autonomie du malade dans sa vie sociale ou professionnelle. La démence n’est pas une maladie, elle est le symptôme d’un processus pathologique.

Il existe différents types de démence entraînant des troubles cognitifs d’apparition insidieuse et d’évolution progressive sur plusieurs années. Chacune d’entre elles se définit par une sémiologie neurologique et neuropsychologique particulière. La nature et la chronologie des troubles déterminent un trajet lésionnel spécifique traduisant l’atteinte de divers réseaux neuronaux. La plainte du patient ne permet pas à elle seule, de définir la nature des troubles inauguraux. Seul un examen neuropsychologique bien mené permet d’identifier des signes cognitifs spécifiques donnant lieu à un profil neuropsychologique singulier.

Ainsi,  l’évaluation neuropsychologique a pour but de mettre en évidence des troubles cognitifs et comportementaux permettant de définir un pattern neuropsychologique spécifique qui contribue fortement au diagnostic d’une pathologie. Dans le cadre des démences dégénératives, l’examen neuropsychologique a plusieurs fonctions tout au long des différentes étapes du suivi de ces patients. Il doit être centré avant tout sur le malade et sur les bénéfices qu’il en attend afin qu’il devienne un partenaire actif dans la perspective d’une prise en charge au long cours, qu’elle soit stimulatrice, psychothérapique ou chimiothérapique.

Les différents types de démences sont :
– La démence de type Alzheimer (DTA) – détaillée ci dessous
– La démence lobaire fronto-temporale (DLFT)
– La démence à corps de Lewy (DCL)
– Les démences vasculaires (DV)

  • Démence de type Alzheimer (DTA)

Critères du DSM-IV pour le diagnostic :
– Développement de déficits cognitifs multiples impliquant simultanément un trouble de la mémoire et un autre déficit cognitif manifeste (aphasie, apraxie, agnosie ou troubles des fonctions exécutives).
– L’évolution est caractérisée par un déclin fonctionnel cognitif continu et graduel.
– Les déficits cognitifs entraînent des troubles significatifs dans la vie sociale et professionnelle et représentent une chute importante du niveau de fonctionnement préalablement maîtrisé.
– D’autres causes spécifiques provoquant une démence ont été éliminées.
– Les déficits ne doivent pas se manifester dans le cadre d’un syndrome confusionnel.
– Les déficits ne doivent pas être mieux expliqués par un trouble psychiatrique.

La DTA est donc caractérisée par une démence progressive. Schématiquement, trois stades peuvent être distingués dans l’évolution de la maladie. Au premier stade, prédominent les troubles de la mémoire. Au cours du second stade, apparaissent nettement les conséquences du déclin intellectuel sur la vie de tous les jours, le malade devenant de moins en moins capable d’une vie indépendante. Le troisième stade voit s’installer la dépendance complète. Cette brève évocation d’un tableau « typique » ne doit pas cacher la diversité de la maladie et un grand nombre de manifestations cliniques différentes qu’elle revêt.
Les troubles cognitifs sont nombreux et peuvent concerner : l’attention et les fonctions exécutives, le langage, la mémoire, la sphère visuo-spatiale…
L’évaluation neuropsychologique va permettre, à l’aide de tests, de mettre en évidence certains de ces troubles cognitifs et notamment une fragilité de la mémoire épisodique. Le diagnostic probable va pouvoir être posé en association avec la réalisation d’un examen d’imagerie cérébrale (IRM) et/ou biologique (prise de sang, ponction lombaire). Par ailleurs, le bilan neuropsychologie est important tout au long de l’évolution de la maladie afin d’évaluer l’efficacité d’un traitement (médicamenteux ou rééducatif) et d’aider à faire face, étape par étape, au handicap du patient.